Vaskulīti

Vaskulīti ir heterogēnu autoimūnu slimību grupa, kas raksturojas ar primāru iekaisumu asinsvadu sieniņā. Vaskulītu gadījumā iekaisums parasti neskar vēnas.

Klasifikācija

Konstatēti apmēram 20 primāri vaskulīti un vairākas lielas sekundāru vaskulītu kategorijas. Joprojām nav izveidota pilnīga vaskulītu klasifikācija, jo izpratne par tiem turpina attīstīties. Nodozais poliarterīts kļuvis par atskaites punktu citu vaskulītu klasifikācijai.  

Vaskulītu klasifikācijai var izmantot dažādus parametrus. Biežāk vaskulītus klasificē pēc bojāto asinsvadu izmēra:

Primāri vaskulīti

1. Lielo asinsvadu vaskulīti:
   a. Takajasu arterīts jeb aortoarterīts,
   b. Gigantisko šūnu (milzšūnu) arterīts jeb temporālais arterīts,
   c. Kogana sindroms,Behčeta slimība.
2. Vidējo asinsvadu vaskulīti:
   a. Nodozais poliarterīts,
   b. Ādas nodozais poliarterīts,
   c. Buergera slimība (obliterējošais trombangīts),
   d. Kavasaki slimība,Centrālās nervu sistēmas primārs angiīts.
3. Sīko asinsvadu vaskulīti:
   a. Imūnkompleksu:
   ● Gudpaščera slimība,
   ● Ādas leikocitoklastiskais angiīts (hipersensitīvais vaskulīts),
   ● Henoha-Šenleina purpura,
   ● Hipokomplementēmijas urtikārais vaskulīts,
   ● Esenciālā krioglobulinēmija,
   ‍● Erythema elevatum diutinum - leikocitoklastiskā vaskulīta reti sastopams veids.
   b. Ar ANCA (anti-neitrofilu citoplazmatiskās antivielas) saistītās slimības:
   ● Granulomatoze ar poliangītu,
   ● Mikroskopiskais poliangiīts
   ● Eozinofilā granulomatoze ar poliangītu,Nieru limitētais vaskulīts.

Sekundāri vaskulīti

Vaskulīti, kuru attīstība saistīta ar citu slimību attīstību:
● Saistaudu slimības (reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, Šēgrena sindroms, iekaisuma miopātijas),
● Iekaisīgas zarnu slimības,
● Paraneoplastiskas slimības,
● Infekcijas,Medikamentu inducēts vaskulīts.

Par lielo asinsvadu vaskulītu runā, ja ir aortas un tās lielo zaru iekaisums (dažu slimību gadījumos arī attiecīgo asinsvadu iekaisums venozajā cirkulācijā). Vidējie asinsvadi ir mazāki par aortas lielajiem zariem. Mazie asinsvadi ietver arteriolas, kapilārus, postkapilārās venulas. Dažkārt novēro dažāda izmēra asinsvadu bojājumu.

Vaskulītu gadījumā novēro vispārējus simptomus – svara zudumu, drudzi, nespēku, artralģijas (sāpes locītavās). Katrai vaskulītu grupai ir arī kopīgās klīniskās pazīmes:

1. Lielo asinsvadu vaskulīts:
● Atšķirīgs arteriālais asinsspiediens, mērot uz abām rokām,
● Pulsa trūkums vai atšķirība,
● Slodzes radītas sāpes roku un/vai kāju muskuļos,
● Aortas dilatācija,
● Renovaskulāra hipertensija (paaugstināts asinsspiediens),
● Neiroloģiski simptomi (galvassāpes, pārejoši asinsrites traucējumi, insults u. c.).

2. Vidējo asinsvadu vaskulīts:
● Čūlas uz ādas,
● Ādas mezgliņi,
‍● Livedo reticularis (marmorveida zīmējums uz ādas),
‍● Mononeuritis multiplex (sākotnēji raksturojas ar jušanas traucējumiem, vēlāk kustību traucējumiem rokās un/vai kājās),
● Pirkstu gangrēna,
● Mikroaneirismas (redzamas angiogrāfijā),
● Renovaskulāra hipertensija.

3. Mazo asinsvadu vaskulīts:
● Vezikulobullozi ādas bojājumi,
● Nātrene,
● Purpura,
● Ādas ekstravaskulāras nekrotizējošas granulomas,
● Glomerulonefrīts,
● Plaušu bojājums,Uveīts, episklerīts, sklerīts.

Papildus klasifikācija ietver pacientu demogrāfiju, orgānu tropismu, granulomatoza iekaisuma attīstību, imūnkompleksu iesaistīšanos un autoantivielu attīstību un ar vaskulītiem saistītu infekciju precizēšanu. Orgānu tropisms raksturīgs vairākiem vaskulītiem. Granulomatozes ar poliangītu gadījumā ir skartas nieres un augšējie elpceļi un plaušas, bet Henoha-Šenleina purpuras gadījumā - nieres, gandrīz nekad plaušas un nekad deguns un tā blakusdobumi.

‍Etioloģija. Primāru vaskulītu etioloģija nav pilnībā skaidra. Loma ir gan iedzimtībai, gan infekcioziem aģentiem, gan stresam un citiem ārējās vides faktoriem.

‍Patoģenēze. Dažu maza un vidēja izmēra asinsvadu vaskulīta patoģenēzes pamatā ir imūnkompleksu veidošanās un deponēšanās mērķa audos, kas veido slimības klīnisko ainu. Imūnkompleksus var konstatēt gan cirkulācijā, gan dažādos audos un orgānos atšķirīgu vaskulītu gadījumos. Vairākiem maza un vidēja izmēra vaskulītiem nav izteiktu imūndepozītu audos. Daudziem vaskulītiem novēro saistību ar ANCA. ANCA ir antivielas, kas vērstas pret neitrofilu un monocītu granulām. Ar vaskulītu saistītas divu veidu ANCA: cANCA pret proteināzi-3 (PR3) neitrofilu un monocītu granulās un pANCA pret mieloperoksidāzi (MPO) šajās pašās granulās. ANCA testēšana palīdz atšķirt dažādus vaskulītus, bet to loma primāru vaskulītu gadījumā nav pilnībā skaidra. Novērota cANCA asociācija ar granulomatozi ar poliangītu, pANCA saistība ar mikroskopiskā poliangiīta attīstību. Pacientiem ar cANCA biežāk novēro ārpusnieru bojājumus, granulomu veidošanos un uzliesmojumus. ANCA testa jutība vaskulītu diagnostikā variē no 50-90%. Negatīvs ANCA tests neizslēdz vaskulīta diagnozi. Pozitīvu ANCA testu novēro arī citu reimatisku un ne-reimatisku slimību gadījumā.

‍Ārstēšana. Atkarībā no vaskulīta veida, tas var būt un var nebūt izārstējams. Vaskulītu terapijā pielieto spēcīgus pretiekaisuma medikamentus – imūnsupresantus.

Vairāk par katru no vaskulītiem skatīt atbilstošajās sadaļās.