Temporālais arterīts jeb Gigantšūnu arterīts jeb Lielo šūnu arterīts

Definīcija

Temporālais arterīts jeb gigantšūnu arterīts (GŠA) ir slimība, kuras gadījumā veidojas iekaisums asinsvadu sieniņās (artērijās). Tā ir autoimūna slimība. Slimības ietekmē iekaisušā asinsvada sieniņā parādās netipiski lielas šūnas jeb “gigantšūnas” asinsvada mikroskopijā .Galvenokārt tiek skartas artērijas, kas atrodas galvas un kakla reģionā.  Tipiskākā iesaistīta artērija ir temporāla artērija, kas atrodas deniņu apvidū, tāpēc šo slimību sauc par temporālo arterītu. Slimības procesā var tikt iesaistītas uzreiz vairākas artērijas.

Epidemioloģija

Temporālais arterīts skar cilvēkus virs 50 gadu vecuma. Slimības simptomi parasti parādās cilvēkiem vecumā starp 70-80 gadiem. Sievietēm slimību novēro trīs reizes biežāk nekā vīriešiem. Tas ir visbiežāk sastopamais arterīts baltās rases pārstāvjiem Ziemeļeiropas populācijā un Skandināvijā.

Incidence ir 0.5 - 27 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem vecumā pēc 50 gadiem.  Ziemeļamerikā un Skandināvijā slimības incidence sasniedz >17/100 000 populācijā vecuma grupā virs 50 gadiem. Āzijā incidence ir daudz zemāka un sastāda tikai 1.47/100 000.

Dažkārt slimību konstatē vairākiem ģimenes locekļiem, kas norāda uz iespējamiem ģenētiskiem aspektiem slimības attīstībā.

Etioloģija

Slimības etioloģija nav skaidra. Pētījumu dati liecina, ka slimības attīstībā nozīme ir tādiem faktoriem, kā iedzimtība jeb ģenētiska predispozīcija, infekcijas, vides faktori un smēķēšana.

Patoģenēze

Temporālā arterīta gadījumā artērijas sieniņā rodas iekaisums, kas izraisa sieniņas tūsku. Sieniņas tūska sašaurina asinsvada lūmenu (diametru). Sašaurinoties asinsvadam, mazinās asins apjoms, kas apasiņo konkrētu ķermeņa reģionu. Apasiņošanas traucējumu dēļ audiem netiek nogādāts pietiekamā apjomā skābeklis un barības vielas.

Slimība var skart gandrīz jebkuru lielu vai vidēja lieluma artēriju, bet biežāk skar artēriju, kas atrodas deniņu rajonā (temporālo artēriju). Zināms, ka temporālais arterīts ir autoimūna slimība. Daži gēni un vides faktori var palielināt slimības attīstības risku.

Klīnika

Slimības simptomi var būt dažādi, tie ir atkarīgi parasti no tā, kura artērija ir bojāta.
‍

1. Galvassāpes  attīstās 2/3 pacietu ar temporālo arterītu. Biežāk galvassāpes attīstās pēkšņi, dažkārt pakāpeniski - dažu dienu līdz dažu nedēļu laikā. Galvassāpes var būt vienpusējas un var būt arī abpusējas. Parasti galvassāpes lokalizējās pieres un/vai deniņu reģionā.
2. Raksturīgas ir sāpes skalpa un deniņu rajonā. Bieži var redzēt zem ādas izspīlētu, sāpīgu un pietūkušu temporālu artēriju deniņu apvidū.
3. Sāpes žokļa muskuļos (žokļa klaudikācija), kas rodas, ēdot vai runājot. Parasti sāpes mazinās, ja pārstāj košļāt vai runāt. Šādi simptomi attīstās aptuveni pusei temporālā arterīta pacientu.
4. Redzes traucējumi – ir viens no bīstamākiem slimības simptomiem. Var attīstīties pilnīgs redzes zudums, kas var būt gan neatgriezenisks, gan atgriezenisks (daudz retāk), daļējs vai pilns, vienā vai abās acīs ir biežs un agrīns slimības simptoms. Bieži tiek aprakstīta sajūta, ka parādījusies ēna vai plīvurs vienā acī, kam seko neatgriezenisks redzes zudums. Parasti šādā situācijā acs nav sāpīga. Bez  ārstēšanas pēc 1-2 nedēļām (vai pat pēc 24 stundām) var tikt skarta arī otrā acs. Atgriezenisks redzes zudums vai redzes dubultošanās (diplopija) var attīstīties kā brīdinošs signāls pirms neatgriezeniska redzes zuduma.
5. Pacientam var būt sistēmiski citi simptomi – nogurums, depresija, pastiprināta svīšana, drudzis, apetītes zudums, svara zudums u.c.

Diagnostika

Temporāla arterīta diagnostika ir apgrūtināta, jo bieži agrīnie slimības simptomi ir nespecifiski. Pacienta apskate, pievēršot uzmanību deniņu rajonam, ir svarīga diagnostikas sastāvdaļa. Bieži temporālas artērijas, kas atrodas deniņu zonā, ir izspīlētas, sāpīgas un pietūkušas.

Asins analīze palīdzēs ārstam noteikt iekaisumu organismā. Var noteikt vienu vai abus iekaisuma rādītājus – C reaktīvo olbaltumu (CRO) un eritrocītu grimšanas ātrumu (EGĀ). Temporāla arterīta gadījumā iekaisuma marķieri parasti ir stipri paaugstināti. Toties jāatceras, ka neviens tests nav specifisks. Iekaisuma marķieri var būt palielināti citas iekaisuma saslimšanas un infekcijas gadījumā, un otrādi – dažiem pacientiem ar temporālu arterītu iekaisuma marķieri nav palielināti.

Lai diagnosticētu temporālo arterītu, var būt lietderīgas vairākas attēldiagnostiskās izmeklēšanas metodes. Kā viena no tām ir doplera ultrasonogrāfija – tā ir vizuālās diagnostikas metode, kurā tiek izmantota ultraskaņa, lai noteiktu asins plūsmu asinsvados. Angiogrāfija (datortomogrāfijas angiogrāfija, magnētiska angiogrāfija) ir asinsvadu izmeklēšanas metode, kuras laikā tiek uzņemti daudzskaitliski attēli vairākās plaknēs un vēlāk, apstrādājot ar datorprogrammu palīdzību, analizēts asinsvadu stāvoklis. Dažos gadījumos ir nepieciešamas tādas metodes, kā pozitronu emisijas tomogrāfija (PET).

Viens no temporāla arterīta diagnostikas zelta standartiem ir temporālas artērijas biopsija. Biopsijas nepieciešamība tiek izvērtēta individuāli katram pacientam, balstoties uz klīniskiem simptomiem, iesaistītām artērijām, slimības varbūtību u.c. faktoriem. Procedūru parasti veic asinsvadu ķirurgs, kurš lokālā anestēzijā veic ādas griezumu deniņu apvidū un paņem audu materiālu tālākai analīzei zem mikroskopa. Ja rezultāti ir apšaubāmi, bet slimības diagnoze ļoti ticama, iespējams, būs nepieciešama atkārtota biopsija otrajā galvas pusē.

Latvijā tiek izmantoti pasaulē vispārpieņemtie diagnostiskie kritēriji, kurus Jūs varat apskatīt šeit

Differenciāldiagnostika

Daudzas temporāla arterīta klīniskās manifestācijas ir nespecifiskas, tāpēc diferenciāldiagnostika ir plaša. Daudzas reimatoloģiskas un ne-reimatoloģiskas saslimšanas var imitēt GŠA:
‍

1. izolēta reimatiska polimialģija,
2. cita veida vaskulīti - granulomatoze ar poliangītu (GPA) jeb Vegenera granulomatoze, Takajasu arterīts, lupus vaskulīts, reimatoīds vaskulīts u.c.
3. amiloidoze,
4. stomatoloģiskas saslimšanas,
5. sinusīti,
6. pataloģija/izmaiņas karotīdās(miega) artērijās, insults,
7. artēriju atslāņošanās,
8. sistēmiska infekcija, herpes zoster, post-herpētiska neiropātija,
9. neoplazmas,
10. arteriovenozas fistulas,
11. akūta slēgta kakta glaukoma, irīts un/vai uveīts, tīklenes vēnas oklūzija (TVO),
12. tranzitora išēmiska lēkme,
13. migrēna,
14. cita iemesla (ne-arteriāla) išēmiska n.opticus neiropātija u.c.

Terapija

Ārstēšana tiek uzsākta uzreiz pēc diagnozes apstiprināšanas vai vēl pirms, ja pastāv pamatotas aizdomas par temporālo arterītu. Galvenie ārstēsanas mērķi ir mazināt slimības radītās komplikācijas (piemēram, redzes zudumu) un mazināt slimības simptomus (piemēram, galvassāpes).

Glikokortikoīdu grupas medikamenti (parasti prednizolons vai metilprednizolons) ir ārstēšanas strandarts. Glikokortikoīdi ātri mazina iekaisumu. Uzsākot terapiju ar glikokortikoīdiem, iekaisuma izraisītie simptomi pazūd dažu dienu laikā. Ārstēšanai nepieciešama liela glikokortikoīdu deva (aptuveni 60 mg prednizolona ekvivalenta), kas pakāpeniski tiek mazināta līdz minimālai uzturošai devai. Minimāla uzturoša deva dažādiem pacientiem atšķiras, bet parasti tā ir 5 mg prednizolona ekvivalenta deva. Glikokortikoīdu terapija parasti ir jālieto vismaz vienu gadu ilgi. Dažiem pacientiem slimības izpausmes pazūd pēc 1-3 gadiem, kas ļauj pakāpeniski mazināt un atcelt steroīdu medikamentu lietošanu. Glikokortikoīdu devas mazināšanai jābūt ļoti pakāpeniskai, tā jāveic Jūsu ārsta uzraudzībā, jo iespējama virsnieru nepietiekamības attīstība. Dažiem pacientiem nepieciešama ilgstoša steroīdu terapija, līdz pat mūžam ilga.

Ja, mazinot glikokortikoīdu preparātu devas, rodas atkārtots slimības paasinājums (recidīvs), Jūsu ārsts  var izšķirties papildināt ārstēšanu ar bioloģisku medikamentu – Tocilizumab. Tāpat iespējama arī bāzes terapija ar metotreksātu.

Eiropas Pretreimatisma līga izstrādāja vadlīnijas lielo asinsvadu vaskulītu (temporālā arterīta, Takajasu arterīta) ārstēšanai, kuras izmanto arī Latvijā. Vadlīnijas Jūs varat apskatīt šeit. Visi medikamenti, kas var būt nepieciešami Jūsu ārstēšanai, ir pieejami arī Latvijā.

Iepriekš tika uzskatīts, ka antiagregantu un/vai antikoagulantu terapija ir nepieciešama visiem pacientiem ar temporālo arterītu. Pēc pēdējiem pētījumiem ir izdalītas pacientu grupas ar lielāku trombožu risku, kuriem šie medikamenti ir jālieto.

Jūsu ārsts var nozīmēt arī kuņģa skābi mazinošus preparātus, tādus kā protona sūkņa inhibitori (piem., omeprazole, pantoprazole, esomeprazole u.c.), lai pasargātu kuņģa zarnu trakta gļotādu.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no slimības aktivitātes un procesā iesaistīto orgānu un to sistēmu izmaiņām, kā arī  no  šo procesu atbildes reakcijas uz pielietoto ārstēšanu.

GŠA gadījumā ir palielināts infekciju un aortas aneirismu attīstības risks.

Uzsākot ārstēšanu, simptomi mazinās ātri un pazūd dažu dienu laikā. Pateicoties savlaicīgai ārstēšanai un pieejamiem medikamentiem, GŠA izraisītu redzes zuduma risku izdevies mazināt no 37% līdz 9%. Gadījumā, ja attīstās redzes zudums, redzes atjaunošanās ir ļoti reta, pat neskatoties uz glikokortikoīdu terapiju.

Sadarbojoties ar ārstu komandu un ievērojot rekomendācijas, iespējams panākt vislabāko ārstēšanas rezultātu.

Atsauces

1. EULAR on-line course on rheumatic diseases.  Module 26 “ Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis”. Gouri Koduri, Bhaskar Dasgupta, Charles Masson
2. Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, Stevens MB, Arend WP, Calabrese LH, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990;33:1122---8.
3. Hellmich B, Agueda A, Monti S, et al 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis Annals of the Rheumatic Diseases 2020;79:19-30.
4. www.medscape.com
5. www.uptodate.com