Polimiozīts un dermatomiozīts
Definīcija
Poli – (daudz, vairāki), miozīts – muskuļu iekaisums.
Derma – (āda), miozīts – muskuļu iekaisums.
Polimiozīts ir hroniska autoimūna slimība, kas izpaužas ar vājumu augšdelmu un augšstilbu muskuļos iekaisuma dēļ. Var tikt bojāti arī elpošanas un rīšanas muskuļi, kas rada elpošanas un rīšanas grūtības.
Dermatomiozītam ir raksturīgi polimiozīta muskuļu bojājuma simptomi, bet papildus ir violetas nokrāsas ādas izmaiņas ap acīm, uz plaukstu ārējām virsmām, elkoņiem un ceļiem, kas tiek sauktas par Gotrona pazīmēm. Reizēm novēro arī sarkanīgus izsitumus uz sejas un dekoltē zonā.Abas šīs slimības pieder automūno miopātiju grupai.Pacienti nespēj pacelt priekšmetus, kas agrāk problēmas nesagādāja, uzkāpt pa trepēm vai brīvi piecelties no krēsla tieši muskuļu vājuma nevis sāpju dēļ.
Etioloģija
Ar polimozītu un dermatomiozītu sievietes slimo divas reizes biežāk kā vīrieši, tā izplatība skar visas vecuma grupas, bet biežāk novēro cilvēkiem no 35 līdz 60 gadu vecumam. Dermatomiozīts kā juvenila forma ir raksturīga arī bērniem. Polimiozītu un dermatomiozītu vidēji sastop 5-20 cilvēkiem uz 100,000 iedzīvotāju.
Slimības iemesls nav precīzi zināms, bet ir dažādi faktori, piemēram, vīrusi, kaitīgi arodfaktori vai ķīmiskais piesārņojums, kas var radīt izmainītu imūnās sistēmas atbildi un izraisīt autoimūnu slimību - pats organisms rada vielas, kas bojā muskuļus un ādu.
Patoģenēze
PM un DM ir autoimūnas slimības, tām raksturīgi ir T limfocītu un makrofāgu aktivitāte, kas apņem muskuļus, iekļūst iekšā muskuļu šūnās un rada to sabrukumu. Muskuļu zudums tiek aizstāts ar taukaudiem.
Polimiozīta simptomi
- Izteikta noguruma sajūta
- Muskuļu vājums – biežāk augšdelmos, augšstilbos, kakla daļā un mugurā
- Reizēm arī muskuļu sāpes
- Grūtības piecelties no sēdus stāvokļa
- Grūtības ilgstoši nostāvēt, noturēt galvu
- Rīšanas grūtības
- Nomākts garastāvoklis
Sākotnējās sūdzības ir par grūtībām noiet lielāku attālumu nespēka dēļ, kāpt pa trepēm, kas agrāk grūtības nesagādāja. Slimībai progresējot, pieaug muskuļu nespēks, kas pasliktina ikdienas aktivitātes – nevar ielikt priekšmetus augstāk stāvošajos plauktos, nevar izķemmēt matus, nevar paēst, padzerties. Bez ārstēšanas muskuļu vājums progresē mēnešu laikā līdz pacients ir zaudējis spēju sevi apkopt.
Dermatomiozīta simptomi
Ir polimiozītam raksturīgie simptomi un papildus ādas izmaiņas – uz vaigiem, deguna, acu plakstiņiem, plaukstu ārējām virsmām – parādās sārti, violeti vai tumšas nokrāsas izsitumi. Tie var būt niezoši, sāpīgi un zem ādas sajūtami kā blīvi veidojumi. Izmaiņas uz ādas var novērot arī ceļu un elkoņu rajonā.
Diagnostika
Slimības diagnostikā svarīgs ir pacienta stāsts par sūdzībām, kas saistītas ar muskuļu vājumu un raksturīgām ādas izmaiņām. Ja radīsies aizdomas par muskuļu bojājumu, tiks veikti vairāki izmeklējumi, lai atšķirtu muskuļu bojājumu veidu, jo ir arī citas muskuļu saslimšanas, kurām ir raksturīgs progresējošs muskuļu vājums.
Papildus izmeklējumi:
- Asins analīzes, lai noteiktu paaugstinātus muskuļu bojājuma enzīmus – kreatīnfosfokināzi (KFK), izmainītu eritrocītu grimšanas ātrumu (EGĀ). Asinīs tiek noteiktas autoantivielas, kas var būt atrodamas polimiozīta un dermatomiozīta pacientiem.
- Elektromiogrāfija ir izmeklējums muskuļu bojājuma pierādīšanai.
- Magnētiskā rezonanse izmainītajiem muskuļiem.
- Muskuļa biopsija, kad ķirurgs veic bojātā muskuļa neliela fragmenta izņemšanu, ko izmeklē zem mikroskopa, lai precizētu miozītam raksturīgas izmaiņas
Diagnostiskie un klasifikācijas kritēriji
Diferenciāldiagnozes
- Iekaisīgas miopātijas – ieslēguma ķermenīšu miopātija.
- Nekrotizējoša miopātija.
- Muskuļu distrofiskas slimības – disferlinopātijas un citas.
- Ar vielmaiņu saistītas miopātijas – mitohondriālas slimības un citas.
- Endokrīnās miopātijas – Kušinga sindroms, hipotireoze, saistīta ar cukura diabētu.
- Medikamentu izraistītas miopātijas – statīni, glikokortikosteroīdi, pretmalārijas medikamenti, kolhicīns, antispihotiskie medikamenti, kvinidīns, prokainamīds, interferons alfa, interleikīns 2, d-penicilamīns.
- Motoro neironu slimības – amiotropā laterālā skleroze, progresējoša muskuļu atrofija un citas.
- Spināla muskulārā atrofija.
- Myastenia gravis.
Polimiozīta un dermatomiozīta ārstēšana
Ārstēšana ir kompleksa, kas ietver gan fizioterapiju, gan medikamentozo terapiju, gan psiholoģisko atbalstu.
Fizioterapijai ir nozīmīga loma atlabšanas procesā pēc uzsāktās medikamentozās terapijas, lai nostiprinātu muskuļus, atjaunotu spēku un uzlabotu enerģiju. Fizioterapijai ir liela loma tiem pacientiem, kuriem ir attīstījušies runas un rīšanas traucējumi. Aktīvas slimības norises laikā fizioterapija nav vēlama, jo palielina recidīvu risku un slimības progresiju.
Medikamentoza terapija ietver glikokortikosteroīdu lietošanu lielās devās, kas sākotnēji būtiski uzlabo pacienta pašsajūtu, atjaunojas muskuļu spēks un uzlabojas dzīves kvalitāte. Ilgstoša šo medikamentu lietošana ir saistīta ar vairākām blakusparādībām, tāpēc, lai mazinātu glikokortikosteroīdu devas, ārsts nozīmēs citus imūnsupresīvus medikamentus, piemēram, azatioprīnu vai metotreksātu un retākos gadījumos citus imūnsupresīvus medikamentus. Svarīgi ir ievērot medikamentu lietošanas norādījumus, lai novērstu slimības recidīvu un progresiju.
Prognoze
Katra pacienta ārstēšana, atbildes reakcija un saņemto terapiju ir individuāla, kas atkarīga no slimība diagnosticēšanas brīža un smaguma. Lielai daļai pacientu slimības simptomi uzlabojas saņemot ārstēšanu un ir spēj atsākt patstāvīgas ikdienas gaitas, bet daļai pacientu, neskatoties uz terapiju, ikdienas aprūpe ir apgrūtināta un dzīves kvalitāte ir zema.
Svarīgs ir līdzcilvēku un sociālais atbalsts, lai pacients spētu atgriezties ikdienas aktivitātēs. Pacientu ir svarīgi apmācīt veikt pareizas ikdienas aktivitātes, regulāri atpūsties un nepieciešamības gadījumā pielāgot ergonomisku vidi mājās.
Pacientiem ar polimiozītu un dermatomiozītu ir lielāks onkoloģisko slimību attīstības risks, reizēm onkoloģiskā slimība tiek atklāta vienlaicīgi ar muskuļu bojājumu. Sakarā ar to, reimatologs nozīmē dažādus izmeklējumus, lai nepalaistu garām onkoloģisku procesu, kas ievērojami maina ārstēšanas taktikas izvēli. Regulāras vizītes pie ārsta ir nepieciešamas, lai izvērtētu slimības attīstību un savlaicīgi novērstu iespējamās komplikācijas.
