Nodozais poliarterīts
Definīcija
Nodozais poliarterīts, reizēm sastopams ar nosaukumu nodozais periarterīts, ir hroniska imūnās sistēmas iekaisuma slimība, kas pieder vaskulītu grupai, kam raksturīgs iekaisums vidēja kalibra artērijās un to orgānu bojājums, kurus apasiņo šie asinsvadi. Slimība pirmo reizi aprakstīta jau 1866. gadā.
Nodozajam poliarterītam ir raksturīgi
- var tikt skarts jebkurš orgāns, bet iekaisums parasti neveidojas plaušās;
- simptomi ir atkarīgi no tā, kuros orgānos atrodas izmainītie, slimības skartie asinsvadi;
- slimība var noritēt strauji ar smagu gaitu vai tā attīstīties pakāpeniski vairāku mēnešu laikā;
- diagnozi apstiprina asinsvadu izmeklējumi, kā angiogrāfija (kompjūtertomogrāfijas angiogrāfija vai konvencionālā angiogrāfija) un izmainīto asinsvadu biopsija;
- savlaicīga ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem vai citām zālēm, kas nomāc imūnās sistēmas patoloģisku aktivitāti, ir terapijas stūrkamens.
Epidemioloģija
Slimība visbiežāk izpaužas ceturtajā un piektajā gadu desmitā, bet var būt sastopama jebkurā vecumā. Vīriešiem slimība izpaužas divreiz biežāk kā sievietēm.Nodozo poliarterītu sastop vidēji 30 cilvēkiem uz 100,000 iedzīvotāju.
Etioloģija
Visbiežāk slimības iemesls nav zināms jeb tas ir idiopātisks. Risks ir lielāks tiem pacientiem, kuri slimo ar B hepatītu, retāk hepatītu C.
Patoģenēze
Parasti slimības gaitā netiek iesaistīti lielie asinsvadi (aorta un aortas galvenie zari), kā arī netiek bojāti arī sīkie asinsvadi (kapilāri). Nodozam poliarterītam raksturīga vidēja lieluma asinsvadu iesaiste, biežāk dalīšanās vietās.Iekaisums sākas asinsvada iekšējā slānī jeb intīmā un izplatās visā sieniņas biezumā. Bojātajā asinsvadā rodas izmaiņas, tā sieniņa kļūst vājāka un var rasties asinsvada paplašinājumi jeb aneirismas. Mainoties sieniņas iekšējai struktūrai, paaugstinās trombu attīstības risks. Iekaisuma dēļ asinsvada sieniņa dinamikā sabiezē tik izteikti, ka var radīt nosprostojumu asinsplūsmai, kādēļ tiek ierobežota audu asinsapgāde.
Klīniskā aina jeb raksturīgie simptomi
Slimības sākumā novērojamas nespecifiskas sūdzības:
- vispārējs nogurums bez cita izskaidrojama iemesla;
- drudzis;
- pastiprināta svīšana, īpaši naktīs;
- ķermeņa svara zudums;
- muskuļu un locītavu sāpes;
- sāpes vēderā.
Slimības izpausmes orgānu sistēmās:
Āda – biežāk ādas izmaiņas novēro uz kājām, kā livedo reticularis jeb zirnekļtīklam līdzīga asinsvadu tīklojuma parādīšanās zemādā, novērojamas ir čūlas ar sulošanos, asiņošanu un audu atmiršanu jeb gangrēnu.
Nieres – paaugstināts asinsspiediens, asins piejaukums urīnam, samazināts urīna daudzums vai urīna neesamība, ja slimība nierēs attīstās strauji.
Gremošanas sistēma – stipras sāpes vēderā, asiņaina caureja, slikta dūša un vemšana.
Locītavas un muskuļi – sāpes muskuļos vai to vājums, locītavu sāpes un pietūkums.
Centrālā nervu sistēma (galvas smadzenes) – jaunas glavassāpes, krampji vai insults.
Perifērā nervu sistēma – izmainīta jušana rokās un kājās, tirpšanas sajūtas, smagos gadījumos pēdu un plaukstu paralīzes.
Uroģenitālā sistēma – sāpes un pastiprināta jutība sēkliniekos vai sēklinieku maisiņā, kā arī sēklinieku iekaisums – orhīts.
Sirds – sāpes krūtīs, miokarda infarkts un sirds mazspēja.
Acis – sklerīts – sklēras iekaisums, kas ir viens no acs audu slāņiem.
Dažreiz orgānu bojājumi ir neatgriezeniski, un daļa vai pat visa orgāna funkcija tiek zaudēta. Slimības procesa novājināta artērija var plīst, izraisot iekšēju asiņošanu, kas var būt dzīvībai bīstami. Asinsvada sieniņas iekaisuma rezultātā, sašaurinoties asinsvada diametram, palēninās asins plūsma un ir liels risks veidoties trombozei jeb pilnīgam asinsvada slēgumam. Veselības problēmas, kā piemēram, miokarda infarkts vai insults, var rasties arī ilgi pēc slimības ārstēšanas uzsākšanas.
Diagnostika
Nodozā poliarterīta diagnostika nav vienkārša, jo nav specifisku analīžu un testu, kas nekavējoties varētu palīdzēt slimību noteikt. Ārsts vienmēr izvērtēs pacienta sūdzības un, ja radīsies aizdomas par slimību, tiks nozīmētas analīzes. Asins analīzes:
- pilna asins aina - paaugstināts leikocītu skaits, samazināts hemoglobīna līmenis asinīs;
- paaugstināts eritrocītu grimšanas ātrums asinīs;
- paaugstināts C reaktīvā olbaltuma līmenis asinīs;
- paaugstināts kreatinīna līmenis asinīs.
Lai apstirpinātu nodozo poliarterītu ir nepieciešams veikt:
Radioloģiskos izmeklējumus ar kontrastvielu, kuros tiek meklēti asinsvadu sašaurinājumi vai paplašinājumi jeb aneirismas. Pirms radioloģiskajiem izmeklējumiem pacientu jābrīdina, ka var tikt izmantota jodu saturoša kontrasviela, jo tas var būt bīstami, ja ir alerģiska reakcija uz jodu.
- Kompjūtertomogrāfijas angiogrāfija ar intravenozu jodu saturošu kontrastvielu, kas ir neinvazīva metode (katetrs tiek ievietots vēnā).
- Digitālās subtrakcijas angiogrāfija ar kontrasvielu, kas ir invazīva metode, kad pacientam artērijā rentgena staru kotrolē tiek ievadīta speciāla stīga un radiologa klātbūtnē tiek izvērtēts artēriju stāvoklis.
- Retāk tiek izmanotota magnētiskās rezonanases angiogrāfija, bet tā var būt izvēles metode, ja pacientam agrāk ir bijusi alerģiska reakcija uz jodu.
Elektromiogrāfiju un neirogrāfiju, kas ir izmeklējuma metodes muskuļu un nervu bojājumu noteikšanai, ko ārsts nozīmēs, ja būs sūdzības par tirpšanu, nejūtīgumu, muskuļu sāpēm vai to vājumu.
Biopsiju, kas var tikt veikta no jebkura bojāto asinsvadu reģiona. Visbiežāk nieres biopsija, ādas – muskuļa biopsija.
Diagnostiskie kritēriji
1990 American College of Rheumatology Classification Criteria for Polyarteritis Nodosa (PAN). www.medscape.com
Diferenciālā diagnostika
Nodozais poliarterīts jādiferencē no vairākām citām slimībām ar līdzīgām sūdzībām un klīnisko ainu, kā:
- antifosfolipīdu sindroms;
- atriāla miksoma;
- holesterola embolija;
- eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu;
- Kogana sindroms;
- krioglobulinēmija;
- Gudpāščera sindroms;
- granulomatoze ar poliangītu;
- infekciozs endokardīts;
- leikocitoklastiskais vaskulīts;
- mikroskopisks poliangīts.
Ārstēšana
Ārstēšana ir nepieciešama slimības progresijas kavēšanai, mazinot orgānu bojājumu. Ja bojājums kādos asinsvados jau radies slimības diagnosticēšanas brīdī, tas visbiežāk ir neatgriezenisks.
Augstas devas glikokortikosteroīdi ir ārstēšanas stūrakmens, tie palīdz novērst strauju slimības attīstību un uzlabo pacienta pašsajūtu. Ārstēšanas mērķis ir bezsimptomu periods jeb remisija. Tā kā slimība pacientam ir hroniska, autoimūna un ar to ir jārēķinās visu atlikušo mūžu, tad ņemot vērā glikokortikosteroīdu ilgstošas lietošanas blakusparādības, papildus tiek nozīmēt arī citi imūnās sistēmas nomācoši medikamenti, lai kontrolētu slimību un būtu iespējams samazināt glikokortikosteroīdu devas.
Šo iemeslu dēļ vienmēr svarīgi ir atcerēties par vakcināciju, jo pacientam ar imūnsupresiju jebkura infekcija var būt bīstama.
Prognoze
Katra pacienta ārstēšana, atbildes reakcija un saņemto terapiju ir individuāla, kas atkarīga no slimība dagnosticēšanas brīža un smaguma. Bez adekvātas ārstēšana pacienta piecu gadu dzīvildze ir aptuveni 15%. Saņemot atbilstošu ārstēšanu piecu gadu dzīvildze ir 80%. Pacientiem ir samazināta dzīves kvalitāte un dzīves ilguma prognoze, ja bojātas ir nieres, gremošanas sistēma, centrālā vai perifērā nervu sistēma.
